风湿热变态免疫性反应

原标题:患儿出现关节肿痛、血尿,你考虑什么?

【概述】

由于风湿热对小儿的健康危害较大,所以临床应以及时的诊断,正确的治疗来控制患儿病情,减轻患儿的痛苦。而发热虽然对风湿热并不是一个主要的症状,亦不是一个特异性的表现,但对判断风湿热的治疗效果,确定某些药物的治疗疗程却有着十分重要的临床意义。那么这些作用是如何体现的,风湿热的发热又应当如何处理呢?下面就具体谈谈这些内容。

首先看一临床病例

风湿热是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症,主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主,可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。急性发作时通常以关节炎较为明显,但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急怀发作后常遗留轻重不等的心脏损害,尤以瓣膜病变最为显著,形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。

首先要告诉大家,发热只是风湿热的伴发症状之一,所以在临床一般通过合理的抗风湿治疗,在其心脏炎、多发性关节炎等症状好转的同时,体温即会随之下降。通常若以关节症状为主,或发热明显时,应选用阿司匹林,用量为80~100mg/kg/d,疗程在8~12周左右。若以心脏炎为主要表现,尤其伴心力衰竭者,应首选强的松。用量为2
mg/kg/d,服用2~4周后,逐渐减量,总疗程12周左右。此外,为清除链球菌感染,应同时予青霉素治疗,疗程在10~14天。青霉素过敏者改用红霉素口服。在风湿热急性期还应强调卧床休息,以减轻心脏负担,有利于疾病的恢复。

患儿,男,8 岁 11 月,因「关节肿痛、血尿 2 天」入院。

【诊断】

一般经上述处理,发热会逐渐得到控制乃至完全缓解。有少数身热较高者,可适当采用药物或物理降温方法退热。这里需要提醒的是在用药物降温时,要注意患者有无长期服用阿司匹林,用量如何,以调整好用药时间及药量,以免造成体温不升等弊端。

现病史:患儿 2
天前出现关节肿痛,以双侧膝关节、踝关节为主,呈游走性,伴活动障碍,伴肉眼血尿,无尿频、尿急、尿痛,无发热,无咳嗽,无皮疹,无水肿,无胸闷,无心悸,精神、睡眠可,胃纳欠佳,大便无特殊,小便如上所述。

迄今风湿热尚无特异生的诊断方法,临床上沿用修订Jones诊断标准,主要依靠临床表现,辅以实验室检查。如具有两项主要表现,或一项主要表现加两项次要表现,并有先前链球菌感染的证据,可诊断为风湿热。

另因发热与否能提示风湿有无活动性,故临床尚可据此调整用药,调整药量。譬如服用阿司匹林,一般用至体温下降,关节症状消失,血沉、C
反应蛋白等降至正常,方可考虑减量。又如在抗风湿治疗过程中若体温下降不明显或体温退而复升,则应考虑有无药量不足或减量过快问题,是否需要联合用药等等,以及时调整治疗方案,使患儿尽快康复。

既往史:患儿 3 周前曾有发热、咽痛病史;1
周前曾有腹痛病史;否认既往类似病史。

在临床上应用上述标准时,对不典型的轻症或早期病例,容易漏诊和误诊。1981年全国第八届儿科学会心血管专业委员会制定了不典型风湿热的诊断标准:①发病前1周有链球菌感染征易用:咽喉炎,扁桃体炎或猩红热;ASO阳性;或溶血性链球菌抗原皮肤试验阳性。②全身症状:进行性面色苍白,乏力多汗,心悸,游走性关节痛,发热2周以上。③心脏表现:无其它原因的持续性窦性心动过速,第一心音减弱,心尖区二级收缩期杂音,或第三心音增强;心电图PR间期或QT间期延长及ST段改变。④其它表现:血沉增快,C反应蛋白阳性;诊断性阿司匹林治疗有效:阿司匹林每天10mg/kg,口服3~5天,体温下降,症状好转,用药期间热度不再回升。

查体:T 36.8℃,R 22 次/分,P 88 次/分,BP 108/52mmHg,Wt
31kg。神志清楚,精神可,营养中等。全身皮肤无皮疹,浅表淋巴结无肿大。

总之,具体病人的诊断,必须全面考虑病情,综合分析,作好鉴别诊断,不可过分强调上述标准。

双眼睑无浮肿,口腔粘膜光滑,咽无充血,双侧扁桃体无肿大。心率 88
次/分,律齐,心前区可闻及 2/6
级收缩期杂音。肺部、腹部检查无异常。双侧膝关节及踝关节肿胀、压痛,局部皮温升高,余关节无异常。

【治疗措施】

实验室检查

(一)一般治疗 
风湿热活动期必须卧床休息。若明显心脏受损表现,在病情好转后,控制活动量直到症状消失,血沉正常。若有心脏扩大、心包炎、持续性心动过速和明显心电图异常者,在症状消失,血沉正常后仍需卧床休息3~4周。恢复期亦应适当控制活动量3~6个月。病程中宜进食易消化和富有营养的饮食。

血常规:

(二)抗风湿治疗 
常用的药物有水杨酸制剂和糖皮质激素两类。对无心脑炎的患者不必使用糖皮质激素,水杨酸制剂对急性关节炎疗效确切。

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1.水杨酸制剂
 是治疗急性风湿热的最常用药物,对风湿热的退热,消除关节炎症和血沉的恢复正常均有较好的效果。虽然本药有明显抑制炎症的作用,但并不去除其病理改变,因而对防止心脏瓣膜病变的形成无明显预防作用。水杨酸制剂以乙酰水杨酸(阿司匹林)和水杨酸钠较为常用,尤以阿司匹林效果最好。阿司匹林起始剂量为:儿童每日80~100mg/kg;成人每日4~6g;分4~6次口服。水杨酸钠每日6~8g,分4次服用。使用水杨酸制剂应逐渐增加剂量,直到取得满意的临床疗效,或出现全身毒性反应如耳鸣、头痛、或换气过度。症状控制后剂量减半,维持6~12周。水杨酸制剂常有胃部刺激症状如恶心、呕吐、食欲减退等。此时可用氢氧化铝,不宜服用碳酸氢钠,因后者可减低水杨酸制剂在胃肠道的吸收,增加肾脏的排泄,并可促发或加重充血性心力衰竭。

尿常规:尿潜血 3+,RBC+++/HP,尿蛋白
3+;尿蛋白定量:861mg/L;粪便常规无异常。

如患者不能耐受水杨酸制剂,可用:氯灭酸(抗风湿灵)0.2~0.4g,每日3次;或贝诺酯(benorilate)每日1.5~4.5g,分次服用,贝诺酯系阿司匹林与对乙酰氨基酚(扑热息痛)的脂化物,对胃刺激较轻,吸收后在血中缓慢释放出水杨酸。

肝肾功能、心梗心肌酶未见异常。

2.糖皮质激素 
 大型临床研究表明,糖皮质激素与阿司匹林对风湿热的疗效方面并无明显差别,且有停药后“反跳”现象和较多的副作用,故一般认为,急性风湿热患者出现心脏受累表现时,宜先用水杨酸制剂;如效果不佳(热度不退,心功能无改善),则应及时加用糖皮质激素。激素治疗开始剂量宜大,可用:泼尼松,成人每天60~80mg,儿童每天2mg/kg,分3~4次口服。直至炎症控制,血沉恢复正常。以后逐渐

C-反应蛋白(CRP)86.7mg/L ↑;血沉(ESR) 88mm/H↑。

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抗链球菌溶血素 O(ASO) 4800 IU/mL↑。

超声心动图:二尖瓣稍增厚,瓣膜重度关闭不全;主动脉瓣左冠瓣脱垂,瓣膜轻度返流;三尖瓣轻度返流;心功能未见明显异常。

心电图:正常心电图。

最后诊断:风湿热。

分析:

1.患儿出现关节肿痛,局部皮温升高,以大关节为主,呈游走性,考虑关节炎;心前区听诊可闻及杂音,超声心动图提示心脏瓣膜病变,考虑心脏炎;结合患儿
3 周前曾有咽峡炎病史,ASO 滴度增高,根据 Jones
诊断标准,有链球菌感染证据(ASO增高)+2
项主要表现(关节炎、心脏炎),目前风湿热诊断明确,入院后予卧床休息,加用青霉素抗感染、口服泼尼松抗风湿治疗,2
周后,激素逐渐减量,并同时加用阿司匹林抗炎治疗。

2.患儿出现肉眼血尿,尿常规提示镜下血尿、蛋白尿,考虑风湿热累及肾脏,导致肾脏损害;1
周前腹痛病史考虑风湿热累及血管,导致肠系膜血管炎,出现腹痛。

疾病定义

风湿热(RF):是一种由咽喉部感染 A
组乙型溶血性链球菌(GAS)后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症,主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织,偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等。

病因分析

A 组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。

临床表现

1.前驱症状:发病前 1~6
周常有咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染病史,如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。

2.五大典型临床表现

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