多肌炎与皮肌炎简介

原标题:基于临床表现和肌炎特异性自身抗体的特发性炎性肌病新分类体系的建立

多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌。

多肌炎(Polymyositis)和皮肌炎
(dermatomyositis) (简称PM/DM)
系指横纹肌弥漫性炎性疾患,主要累及对称性的近端肌带肌,颈和咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌,呼吸群受累,引起死亡。 

问题肌炎特异性自身抗体的鉴定是否暗示了鉴定特发性炎性肌病亚组的潜力,以及一种新的基于表型、生物学和免疫学标准的特发性炎性肌病分类系统是否得到保证?

肌炎分类包括原发性特发性多肌炎;儿童型皮肌炎或多肌炎;成人型原发性特发性皮肌炎;包涵体肌炎(IBM);合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征,包括混合性结缔组织病和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系统性硬化症相同,有时与SLE或血管炎相同.
皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病。仅有肌炎者称多发性肌炎(PM)。

仅有横纹肌受累的肌炎称为多肌炎,既有横纹肌炎症,又有皮肤病变称为皮肌炎。PM/DM可以单独存在,病因不明,也可以和血管胶原疾病合并存在,包括风湿热,类风湿关节炎,硬皮病,系统性红斑狼疮,结节性多动脉炎,和混合性结缔组织病;还可以合并恶性肿瘤。同样,急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。

发现在这项对260名特发性炎性肌炎患者的队列研究中,使用无监督多变量分析确定了4个簇(皮肌炎、包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶综合征)。发育的决策树显示,肌炎特异性抗体在预测属于一个集群的可能性方面发挥了作用。

典型的皮肌炎皮肤损害是以眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,手指关节及肘膝关节伸侧对称性角化性红色斑丘疹,表面有细小鳞屑。肌肉损害以对称性四肢近端肌无力、酸痛、触痛、肿胀、萎缩为特征。食管、咽部、心、肺、肝等亦可累及。全身可有不规则发热、关节疼痛、贫血、消瘦、乏力等症状。

DM/PM不象关节炎,对其病因学方面没有更多的特异发现,而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科,但所有的医师都诊断DM/PM,个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。DM/PM对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。

这种鉴别特发性炎性肌病亚组的分类方案表明,采用有针对性的临床血清学方法鉴别特发性炎性肌病可能是有道理的。

本病多发于35~60岁,亦可见于其他年龄。女性多于男性,文献报道达到2∶1。部分患者常伴发恶性肿瘤,年龄越大,伴发恶性肿瘤机会越大。

病因和发病机制

重要提示特发性炎性肌病的病理生理特征和预后各不相同。肌炎特异性自身抗体的出现表明存在亚组患者。

诊断要点:

特发性炎性肌病的病因和发病机制不甚明确,但已涉及到多种原因和机制,例如遗传、免疫、感染、药物、神经、内分泌及代谢都与皮肌炎/多肌发病有关。

目的根据表型、生物学和免疫学标准,制定特发性炎性肌病的新分类方案。

1、皮损为以双上睑为中心的紫红色实质性水肿性斑片,Goftront征及甲皱襞出现暗红斑和瘀点等。

诊断

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